Taller celebrado en Madrid.

Las patologías tratadas en este taller son

• Glaucoma y embarazo
• Dispositivos intravítreos liberadores de corticoides y aumento presión intraocular
• Hipotonía tras cirugía del glaucoma
• Síndrome de hipotonía y desprendimiento ciliocoroideo por supresores del humor acuoso
• Manejo de la incarceración del iris tras EPNP
• Manejo del glaucoma maligno
• Nanoftamos
• Manejo quirúrgico del Síndrome de Sturge Weber
• Melanocitoma imitando un síndrome irido-córneo-endotelial

Los ponentes son

• Cosme Lavín (Hospital Universitario la Paz)
• Carmen Rodríguez Bermejo (Fundación Jiménez Díaz)
• Esperanza Gutiérrez (Hospital Universitario 12 de Octubre)
• Julio González Martín-Moro (Hospital del Henares)
• Carmen Carrasco (Fundación hospital de Alcorcón)

Proponemos el hashtag #TGLA14 para el contenido sobre el taller en redes sociales.

Estas son las conclusiones a las que hemos llegado sobre el manejo de algunos aspectos complicados del glaucoma

El glaucoma es una enfermedad propia de pacientes de edad; sin embargo, hay determinados tipos que se presentan en sujetos jóvenes como los glaucomas congénitos y del desarrollo, los síndromes irido-córneo endoteliales o los pigmentarios. Por ello podemos encontrarnos en la clínica a una paciente en edad fértil con este problema. En primer lugar sería altamente recomendable que las pacientes jóvenes con deseos de tener hijos se lo comuniquen a su oftalmólogo para poder planificar conjuntamente su embarazo y la estrategia a seguir con su glaucoma. Por ejemplo, en un glaucoma grave y/o que no pueda prescindir del tratamiento médico podríamos optar por realizar una trabeculoplastia o plantear una cirugía antes de la concepción. Por ello es fundamental advertir a toda paciente joven que antes de proyectar un embarazo se lo comunique a su oftalmólogo.

Sin embargo, muchos de los embarazos no son planificados y en el primer trimestre (el de la organogénesis) los fármacos antiglaucomatosos pueden tener efectos deletéreos para el feto. Por ello, las pacientes embarazadas deben solicitar cita con su oftalmólogo para poder establecer las pautas de tratamiento más adecuado en su caso y los oftalmólogos deben dar prioridad a estas citas.

Aunque la presión intraocular disminuye en mujeres sin patología durante el embarazo un 10% no se tienen suficientes estudios para poder extrapolar este dato a pacientes con glaucoma. Por tanto, no podemos estar tranquilos retirando el tratamiento sin realizar controles estrechos ya que hasta en un 40% de los glaucomas progresan campimétricamente durante el embarazo, y también en un 40% de las pacientes les aumenta la presión intraocular (PIO).

En cuanto al tratamiento médico, ninguno de los fármacos disponibles actualmente para el glaucoma tiene categoría A (fármacos seguros durante el embarazo en estudios humanos en cuanto a teratogenicidad). La Brimonidina tiene categoría B y el resto de los fármacos pertenece a la C. Los betabloqueantes, aunque atraviesan la placenta, son los tratamientos usados como primera línea por un gran número de oftalmólogos ya que se han venido usando sin grandes problemas para el tratamiento de la hipertensión arterial en el embarazo. Se recomiendan los geles de Timolol al 1% administrado una vez al día. Los alfa 2 agonistas, clasificados como categoría B, tienen el inconveniente de producen en niños depresión del sistema nervioso central y apnea. Se desconoce si estos efectos secundarios ocurren en el feto; por ello algunos oftalmólogos no son partidarios de usarlos durante el embarazo, y por supuesto, han de ser suspendidos al acercarse el parto. Los inhibidores de la anhidrasa carbónica pueden ocasionar teratogénesis. Por su parte, los análogos de las prostaglandinas y las prostamidas cruzan la barrera placentaria y podrían ocasionar contracciones uterinas que provocasen un aborto o un parto prematuro, por ello deben ser evitadas durante el embarazo.

Las pacientes embarazadas en tratamiento médico han de ejercer presión sobre el conducto naso-lagrimal para disminuir la absorción sistémica de los fármacos. También podemos recurrir a las oclusiones puntales con tapones.

La trabeculoplastia láser tiene el inconveniente de que es poco eficaz en jóvenes y en los glaucomas más frecuentes en este grupo de pacientes.

Si es necesaria la cirugía, se recomienda la anestesia peribulbar o subtenoniana con lidocaína. Se debe ser consciente de que la posición supina provoca hipotensión por la compresión de la aorta y la cava. Los antimitóticos estarían contraindicados y el tratamiento postoperatorio estaría basado en la eritromicina y los esteroides. En la lactancia, los betabloqueantes no deben ser usados en casos de patología cardiaca del bebé, los alfaagonistas están contraindicados, pero se pueden usar los inhibidores de la anhidrasa carbónica y las prostaglandinas.

Actualmente encontramos disponibles dos dispositivos de liberación intravítrea de corticoides: Ozurdex® (dexametasona) e Iluvien® (fluocinolona) para el tratamiento del edema macular.

Potencialmente, ambos pueden aumentar la PIO (en mayor porcentaje el Iluvien). Este efecto adverso ocurre en el 20% de los pacientes, aunque los estudios hablan de que las subidas mayores de 10 mmHg aparecen en menos del 9% de los casos. Los estudios multicéntricos no muestran que padecer glaucoma previo aumente el riesgo de hipertensiones adicionales. Los pacientes con incrementos de PIO intratables médicamente no superan el 1% y requieren medidas adicionales. Entre las opciones están la explantación , la trabeculoplastia (argón o selectiva), las técnicas mínimamente invasivas y las cirugías filtrantes (no perforantes o trabeculectomía). Tratamiento quirúrgico del glaucoma uveítico

El glaucoma uveítico constituye un reto quirúrgico ya que cualquier maniobra que aumente la inflamación tiene consecuencias negativas para el ojo. Por lo tanto, hemos de procurar realizar las intervenciones quirúrgicas con la inflamación controlada, administrando corticoides o inmunosupresores para controlar el proceso uveítico en la medida de lo posible.

Algunos estudios han avalado la eficacia de la trabeculoplastia selectiva (no la de argón) para el tratamiento del glaucoma uveítico si el ángulo está abierto.

Las opciones quirúrgicas serían la EPNP, la trabeculectomía o los dispositivos de drenaje. El glaucoma uveítico tiene menos tasa de éxito que otros tipos por la inflamación y presenta el mayor riesgo adicional de hiposecreción de humor acuoso e incremento de la vía uveoescleral en las fases activas, lo que podría ocasionar una hipotonía crónica tras la cirugía.

Estudios recientes (Bettis, 2014) dan mayor tasa de éxito al implante de Ahmed a los tres años (58,3% frente al 76%) frente a la trabeculectomía con mitomicina y una menor incidencia de hipotonías postoperatorias (11,8% frente a 4,2%). Las causas podrían ser que la trabeculectomía disminuye la presión tanto si esta se encuentra en límites normales como si está elevada y los dispositivos valvulares se abren sólo ante subidas de presión, no actuando por debajo de 8 mmHg. Además la mitomicina aplicada coadyuvando a la trabeculectomía podría tener el efecto adicional de causar hiposecreción por parte del cuerpo ciliar lo que se uniría a la disminución de producción de humor acuoso cuando hay inflamación. Otra opción coadyuvante sería usar 5 Fluorouracilo. Otros dispositivos de drenaje tienen la desventaja frente al de Ahmed, de que al no ser valvulados han de implantarse en dos fases (con lo que no podrían ponerse en casos urgentes) y ocasionan más hipotonías que los dispositivos valvulados. Otra opción a tener en cuenta sería la cirugía no perforante con mitomicina que ha mostrado una tasa de éxito del 72,7% y un riesgo de hipotonía bajo, de un 1% (Obeidon, 2014). Esta cirugía al inducir menor inflamación postquirúrgica es una opción a tener en cuenta en estos pacientes, siempre y cuando no encontremos sinequias angulares en el lugar donde se va a realizar. El ciclodiodo de contacto ha de reservarse para casos especialmente terminales ya que induce gran inflamación lo que nos puede llevar a hipotonía crónica y ptisis.

Existen determinados grupos de pacientes especialmente susceptibles de presentar hipotonía y maculopatía hipotónica tras la cirugía del glaucoma. Además del glaucoma uveítico ya discutido, estos son los jóvenes, los varones y los miopes debido a una menor rigidez escleral y un mayor tono de los músculos extraoculares. Esta complicación era infrecuente antes de la introducción de los antimetabolitos ya que estos fármacos, especialmente la mitomicina, tienen un efecto tóxico sobre el cuerpo ciliar induciendo hiposecreción. Se estima una incidencia de maculopatía por hipotonía en el 20% de las trabeculectomías con mitomicina y en el 2% de las EPNP con mitomina. Por ello, muchos cirujanos abogan por la cirugía no perforante como técnica de elección en el grupo de pacientes en riesgo.

Cuando se nos presenta una maculopatía por hipotonía crónica, nuestro primer objetivo será normalizar la PIO. Para ello debemos conocer la causa: fugas de la ampolla, ciclodiálisis inadvertida durante la ciurgía, hiperfiltración, etc. Para solucionar el problema podemos resuturar el flap escleral con o sin parches que ejerzan un efecto mecánico, realizar suturas compresivas con o sin inyección de sangre autóloga, resecar la ampolla conjuntival con adelantamiento conjuntival o autoinjerto, etc. También se ha propuesto, en pacientes fáquicos, realizar una facoemulsificación que por la inflamación inherente a la cirugía podría cerrar en parte la ampolla de filtración.

No siempre que conseguimos normalizar la PIO la visión vuelve a la normalidad, por ello es importante afrontar el problema cuando hayamos visto cronicidad de la complicación. En estos casos ha propuesto la vitrectomía con pelado de la limitante interna y tamponamiento con gas; ello eliminaría las fuerzas contráctiles causadas por la proliferación fibrocelular subclínica.

Se trata de un síndrome raro cuyas características son las siguientes: pacientes con glaucoma primario de ángulo abierto que han estado en tratamiento antes de la cirugía con fármacos supresores de la producción de humor acuoso como los beta-bloqueantes o los inhibidores de la anhidrasa carbónica; tras la intervención quirúrgica desarrollan hipotonía con cámara anterior estrecha; posteriormente, si es necesaria la reintroducción de los supresores del humor acuoso, surgen desprendimientos coroideos sin otros factores desencadenantes.

La explicación para este inusual fenómeno es que cuando se reinstaura el tratamiento aparece una hiperreactividad del cuerpo ciliar a estos fármacos y hay una hiposecreción marcada de humor acuoso con hipotonía secundaria. El efecto de esta hipotonía en los capilares uveales permite la trasudación de fluido al espacio supracoroideo y el desprendimiento ciliocoroideo. El flujo uveoescleral está aumentado en presencia del desprendimiento y se perpetúa el círculo vicioso, persistiendo la hipotonía hasta que la producción de humor acuoso no vuelva a la normalidad.

Antes de hacer este diagnóstico hemos de descartar una ciclodiálisis inadvertida durante la cirugía mediante biomicroscopía ultrasónica. La forma de diagnóstico definitivo sería la suspensión de los fármacos con la resolución subsiguiente de la complicación y la reinstauración de los mismos con la aparición de nuevo del problema. El tratamiento sería suspender el fármaco y la instauración de corticoides y ciclopléjicos.

La incarceración del iris tras la cirugía no perforante puede ocurrir hasta en el 10% de los casos especialmente si se ha realizado una goniopunción. Las formas de minimizar el riesgo son las siguientes: hacer ventanas amplias, cuando vayamos a realizar una goniopunción esperar al menos un mes de la intervención, aplicar pilocarpina antes y después de aplicar el láser, evitar realizarlo en cámaras relativamente estrechas y si el iris es convexo y realizar múltiples punciones y hacerlo en la zona más anterior (lo más alejada del iris que sea posible) y en los extremos de la ventana (no en el centro).

Si la presión aumenta tras la incarceración podemos revisar la cirugía convirtiéndola en una trabeculectomía de forma quirúrgica o realizando una iridotomía láser amplia en la zona incarcerada.

El glaucoma maligno ocurre en ángulos estrechos tras procedimientos quirúrgicos o en ocasiones sin cirugías previas. El 50% responde a tratamiento médico (hipotensores o cicloplejia) pero ante los casos resistentes hemos de reestablecer el flujo normal del humor acuoso hacia la cámara anterior y podemos optar por varias alternativas: láser argón en los procesos ciliares, realizar una capsulotomía e hialoidotomía yag, vitrectomía posterior, vitrectomía anterior con hialoidotomía (vía pars plana o a través de cámara anterior en sujetos pseudofáquicos) o ciclodiodo de contacto. Si el glaucoma está muy avanzado se puede optar por vitrectomía vía pars plana e implante valvulado a través de la esclerotomía.

Para prever esta complicación sería interesante realizar una biomicroscopía ultrasónica a los pacientes con ángulos estrechos que vayan a ser intervenidos quirúrgicamente. Se han establecido algunos parámetros que podrían ser predictivos: rotación anterior de los procesos ciliares, configuración de iris plateau, ángulo entre la córnea y superficie anterior del cuerpo ciliar (TCA: trabecular ciliary process angle) disminuído y distancia del cuerpo ciliar a la esclera (APBC: anterior placement of the ciliary body) también disminuída (Wang, 2014; Prata, 2013).

El nanoftalmos o microftalmía primaria debe distinguirse de las microftalmías secundarias (asociadas a otras alteraciones oculares). En el nanoftalmos el ojo es corto, pero de morfología normal. Las longitudes axiales de los ojos microftálmicos son menores de 20 mmHg y el diámetro corneal es aproximadamente de 10 mm. El grosor del cristalino es normal con una relación grosor del cristalino/longitud axial mayor del 20%. La esclera en estos ojos es anormalmente gruesa lo que dificulta la salida de líquido y proteínas del espacio supracoroideo a la grasa orbitaria. Por ello tienen más predisposición a desprendimientos serosos de retina y de coroides de manera espontánea o tras cirugía. Se han encontrado patrones de herencia autosómico dominante y recesivo en estos pacientes con alteraciones en los cromosomas 17, 2 y 11.

A la hora de plantear cualquier cirugía hemos de tener en cuenta sus dimensiones. Dado que el espacio de la cámara anterior está reducido varios autores plantean el láser de femtosegundo como abordaje de elección en la cirugía de cataratas en ojos cortos. Además, antes de la cirugía de glaucoma (si esta fuera necesaria) hemos de descartar engrosamiento coroideo con ecografía y si está presente realizar esclerotomías posteriores inferiores (algunos autores propugnan realizarlas 4 semanas antes de la cirugía de glaucoma) para minimizar el riesgo de desprendimientos coroideos y glaucomas malignos.

Los pacientes con SSW presentan un riesgo quirúrgico aumentado de complicaciones tales como efusiones y hemorragias coroideas que puede llegar al 24% ¹⁾.

Por tanto la aproximación quirúrgica ha de minimizar tales riesgos. Tanto la EPNP como el ciclodiodo de contacto ( CDC) son técnicas que no ocasionan la apertura intraocular ni el desarrollo de una hipotonía brusca postoperatoria lo cual previene el desarrollo de potenciales complicaciones catastróficas como la hemorragia supracoroidea. Además, evitan la necesidad de realizar esclerotomías posteriores. La EPNP sería la técnica de elección como primer abordaje terapéutico siempre y cuando el hemangioma escleral permita la disección del flap. Si ésta falla, una opción a tener en cuenta sería el CDC.

El Síndrome de Cogan Reese forma parte de los síndromes irido-córneo-endoteliales (ICE) (Atrofia progresiva iris, síndrome Chandler y síndrome de Cogan Reese) que afectan unilateralmente a mujeres jóvenes y que se ha asociado a posibles infecciones virales. No están ligados a ningún patrón de herencia y en todos ellos existe una fisiología anormal del endotelio corneal que ocasiona varios grados de atrofia de iris, edema corneal y cierre sinequial del ángulo.

Para su diagnóstico es esencial valorar el endotelio que se encuentra con un aspecto esmerilado y a veces edematoso, y realizar un recuento endotelial donde encontraremos pleomorfismo y polimegatismo. En el examen angular veremos sinequias anteriores periféricas.

Por otra parte el melanocitoma de iris es extremadamente raro y representa sólo el 3% de todos los nevus del iris. Es típico el pigmento en cámara anterior y en el ángulo, pero el ectropión uveal sólo se da en el 6% de los casos. El glaucoma aparece en el 11% de los pacientes a los 5 años.

El glaucoma, la atrofia moderada del iris y los nódulos pedunculados en el mismo son casi patognomónicos del síndrome irido-córneo-endotelial (Cogan-Reese) sin embargo el melanocitoma puede imitar estas alteraciones. Es importante realizar el diagnóstico diferencial mediante el examen angular, el recuento endotelial y la biosia para poder abordar adecuadamente el tratamiento ya que en los síndromes ICE el procedimiento más adecuado sería el dispositivo de drenaje.